Medikamentöse Behandlung bei Mukoviszidose
Von Vitamin A bis Zink
Zur Behandlung der Pankreasinsuffizienz ist eine Enzymsubstitution unerlässlich. Dazu müssen die Patienten zu jeder Mahlzeit Pankreatin einnehmen. Es wird aus tiereischen Bauchspeicheldrüse hergestellt und dient zur Verdauung von Fett (Lipase), Eiweiß (Proteasen) und Kohlehydrate (Amylasen) und entfaltet seine optimale Wirkung im oberen Dünndarm (siehe Abbildung 1). Die Lipasen benötigt der Körper außerdem für die Aufnahme der fettlöslichen Vitamine A, E, D und K, die zumeist ebenfalls substituiert werden müssen. Zur Verflüssigung des Schleims dient Acetylcystein; es spaltet die chemischen Brücken zwischen Schleim-Eiweißen.

Die Inhalationstherapie der Atemwege und Lunge zielt vor allem darauf ab, dass das zähe Sekret, welches die Bronchien verstopft, möglichst effektiv entfernt werden kann. Ein neuerer Therapieansatz besteht im Inhalieren des Enzyms DNAse. Dieses Enzym trägt zur Verflüssigung des Schleims dadurch bei, dass es die langen verklebenden Stränge der DNA zerlegt. Die Inhalation von bronchienerweiterndne Substanzen führt dazu, dass sich die Bronchien erweitern, indem bestimmte Muskelzellen erschlaffen. Zur Bekämpfung von Infektionen, beispielsweise durch Pseudomonas aeruginosa, werden Antibiotika inhaliert.
Gentamicin
Bereits seit einigen Jahren ist bekannt, dass ein Fehler, der durch bestimmte Mutationen auftritt, durch eine Behandlung mit Gentamicin umgangen werden kann. Der Fall ist dies bei den so genannten Stop-Mutationen, bei denen die Produktion des CFTR mittendrin "gestoppt" wird. Ausreichende Studien über die klinischen Effekte von Gentamicin gibt es leider noch nicht. Sven Keune - selbst Mukoviszidose-Patient - hat sich daher zu einem einmonatigen Selbstversuch entschlossen, dessen Verlauf er in Form eines Tagebuches dokumentiert hat. mehr...